Spis Treści
Co to jest twardzina układowa?
Twardzina układowa, nazywana również sklerodermią, to układowa choroba tkanki łącznej o charakterze przewlekłym. U jej podłoża leżą procesy autoimmunologiczne. W przebiegu choroby dochodzi do postępującego włóknienia skóry oraz narządów wewnętrznych (przede wszystkim przewodu pokarmowego, układu sercowo-naczyniowego, układu mięśniowo-szkieletowego, nerek, płuc). Twardzina układowa wiąże się z nadmierną syntezą oraz gromadzeniem kolagenu. To z kolei uniemożliwia prawidłowe funkcjonowanie zajętych chorobowo narządów. Choroba ta wiąże się ze znacznym obniżeniem jakości życia, często utrudnia normalne funkcjonowanie, a u części chorych może prowadzić nawet do kalectwa.
Przyczyny twardziny układowej nie są do końca znane. Wymienia się jednak następujące czynniki, które mogą predysponować do rozwoju choroby:
- czynniki genetyczne – obserwuje się częstsze występowanie twardziny układowej u osób z chorobami autoimmunologicznymi w wywiadzie rodzinnym,
- czynniki hormonalne – choroba częściej występuje u kobiet, dlatego też podejrzewa się wpływ hormonów płciowych na rozwój choroby,
- czynniki środowiskowe – ekspozycja na szkodliwe substancje, m.in. węglowodory aromatyczne, chlorek winylu, benzen, ksylen, toluen.
Twardzina układowa – objawy
Do najbardziej charakterystycznych objawów twardziny układowej należą:
- włóknienie skóry oraz narządów wewnętrznych spowodowane nadmierną syntezą oraz gromadzeniem kolagenu,
- włóknienie naczyń krwionośnych, które powoduje zaburzenie ich prawidłowego funkcjonowania, czego efektem jest niedostateczny transport krwi do narządów,
- zaburzenia w funkcjonowaniu układu immunologicznego,
- bóle stawowe i mięśniowe, które dotyczą przede wszystkim rąk oraz stawów kolanowych,
- pozostałe objawy uzależnione są od tego, które narządy zostały zajęte zmianami chorobowymi.
Twardzina układowa nie jest jednolitą chorobą. W zależności od obrazu klinicznego wyróżnia się kilka jej typów, które różnią się między sobą przede wszystkim rozległością zajęcia skóry oraz narządów wewnętrznych. Typy twardziny układowej to:
- twardzina układowa uogólniona,
- twardzina układowa ograniczona,
- twardzina układowa bez zmian skórnych,
- zespół nakładania,
- zespół dużego ryzyka rozwoju twardziny układowej.
Twardzina układowa – badania i diagnostyka
Rozpoznanie twardziny układowej opiera się o przeprowadzenie szczegółowego wywiadu dotyczącego występujących objawów oraz chorób w rodzinie (zwłaszcza chorób o podłożu autoimmunologicznym). Ponadto lekarz bada pacjenta i ocenia zmiany skórne. Dodatkowo zlecane są badania laboratoryjne, takie jak morfologia krwi, OB, CRP, kreatynina, badanie ogólne moczu oraz oznaczenie poziomu przeciwciał ANA, ACA, Scl-70. W przypadku podejrzenia twardziny uogólnionej ważnym badaniem jest badanie kapilaroskopowe, podczas którego lekarz ogląda wał paznokciowy pod mikroskopem.
W zależności od występujących objawów, sugerujących zajęcie danego narządu, konieczne bywa przeprowadzenie dalszych badań. W twardzinie układowej zlecane są takie badania, jak RTG rąk, przełyku i klatki piersiowej, echokardiografia z Dopplerem, badanie elektromiograficzne, histopatologiczna ocena wycinka mięśniowego, endoskopia, spirometria, tomografia komputerowa.
Twardzina układowa – rokowania i długość życia
Twardzina układowa jest chorobą przewlekłą, której wyleczenie nie jest możliwe. Rokowania zależne są od typu twardziny układowej. Najlepsze rokowania mają pacjenci z twardziną układową ograniczoną do zmian na skórze. 10-letnie przeżycie przewidywane jest u 80 – 90% pacjentów. Gorsze rokowania występują u pacjentów, u których pojawiło się nadciśnienie płucne oraz ciężkie zwłóknienie płuc. Podobnie, u pacjentów z rozsianą skórna układową twardziną, gdyż wiąże się ona z ryzykiem wystąpienia ciężkich powikłań, które mogą skrócić czas życia. W tym wypadku szacuje się, że 60 – 80% pacjentów przeżyje 10 lat.
Twardzina układowa – leczenie i fizjoterapia
Leczenie twardziny układowej nie cofa powstałych już zmian, jak również nie hamuje postępu choroby. Jego celem jest zmniejszenie nasilenia dolegliwości, wydłużenie życia osoby chorej oraz zapobieganie powikłaniom. Terapia uzależniona jest od rozległości zmian oraz występujących objawów. Do złagodzenia dolegliwości bólowych stosuje się leki przeciwbólowe. W terapii zmian skórnych wykorzystuje się leki immunosupresyjne, które zmniejszają odpowiedź układu immunologicznego. W przypadku występowania objawu Raynauda stosuje się leki rozszerzające naczynia. Ważnym elementem leczenia twardziny układowej jest fizjoterapia. Jej celem jest poprawa sprawności ruchowej osoby chorej. W okresie remisji wykorzystuje się zabiegi z użyciem parafiny, diatermii krótkofalowej, jonoforezę, laseroterapię oraz terapię manualną. W okresie zaostrzeń należy unikać przeciążeń, jak najwięcej odpoczywać, a jeśli to konieczne, zaleca się również korzystanie z urządzeń pomocniczych.
Twardzina układowa – dieta
We wspomaganiu terapii twardziny układowej istotne jest stosowanie właściwej diety. Powinna ona uwzględniać ogólne zasady prawidłowego żywienia. Zaleca się unikanie produktów, które wpływają na zaostrzenie stanu zapalnego, a więc m.in. żywności wysokoprzetworzonej, cukru, soli, kofeiny. Dieta osoby chorującej na twardzinę układową powinna uwzględniać produkty o działaniu wspomagającym regenerację tkanki łącznej, do których zaliczyć można ryby morskie, produkty pełnoziarniste, orzechy, nabiał. U osób ze zmianami chorobowymi obejmującymi przewód pokarmowy konieczne bywa wprowadzenie diety opartej o pokarm rozdrobniony.
Twardzina układowa – renta
W zależności od stopnia zaawansowania choroby, twardzina układowa może być przyczyną trwałej niezdolności do pracy. W związku z tym może być również podstawą do ubiegania się o przyznanie renty.
Bibliografia:
- Kowal-Bielecka O. Kuryliszyn-Moskal A. Twardzina układowa. Reumatologia 2012, 50(2): 124-129
- Lis-Święty A. Brzezińska-Wcisło L. Twardzina układowa – czynniki prognostyczne, aktywność i ciężkość choroby. Przegląd Dermatologiczny 2017, 97: 398-405
- Desbois A.C. Cacoub P. Systemic sclerosis: an update in 2016. Autoimunity Reviews 2016, 15(5): 417-426
mgr farm. Patrycja Jakimik Absolwentka Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku.
NowaFarmacja.pl
Absolwentka Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku. Uczestniczy w licznych szkoleniach z zakresu opieki farmaceutycznej. Na co dzień pracuje jako farmaceuta w aptece, gdzie z pasją i zaangażowaniem dzieli się swoją wiedzą z pacjentami.