Spis Treści
Co to jest i jak wygląda pęcherzyca?
Pęcherzyca jest pęcherzową chorobą skóry i błon śluzowych. Ma przewlekły przebieg i należy do chorób autoimmunologicznych. Oznacza to, że w surowicy osoby chorej obecne są autoprzeciwciała, które skierowane są przeciwko własnym komórkom organizmu, w tym przypadku – komórkom naskórka lub nabłonka. Połączenie autoprzeciwciał z powierzchnią komórek naskórka skutkuje zjawiskiem akantolizy, czyli przerwaniem łączności pomiędzy poszczególnymi warstwami naskórka oraz komórkami błony śluzowej. To z kolei powoduje powstanie pęcherzy.
Pęcherzyca występuje w kilku odmianach. Dwa podstawowe jej typy to pęcherzyca liściasta i pęcherzyca zwykła. Choroba ta może się ujawnić na skutek stosowania niektórych leków (np. niesteroidowych leków przeciwzapalnych, penicylaminy), promieniowania słonecznego, bądź też oparzeń skóry. Czynniki te mogą prowadzić do ujawnienia się choroby przy współwystępowaniu predyspozycji genetycznych.
Pęcherzyca nie jest chorobą częstą. Szacuje się, że w Europie ujawnia się ona u 1 – 5 / 1 mln osób rocznie. Choroba ta najczęściej dotyka osoby pomiędzy 30. a 60. rokiem życia. Z taką samą częstością występuje u kobiet, jak i u mężczyzn.
Pęcherzyca – przyczyny
Pęcherzyca należy do chorób autoimmunologicznych. W przebiegu tych chorób dochodzi do produkowania przez organizm autoprzeciwciał, czyli przeciwciał skierowanych przeciwko komórkom własnego organizmu. W przypadku pęcherzycy, u osoby chorej obserwuje się występowanie autoprzeciwciał przeciwko komórkom naskórka lub nabłonka. Przeciwciała te powodują akantolizę, która polega na utracie łączności pomiędzy komórkami naskórka oraz komórkami błony śluzowej.
Pęcherzyca może ujawniać się na skutek zażywania niektórych leków (np. niesteroidowych leków przeciwzapalnych, penicylaminy, leków przeciwnadciśnieniowych z grupy ACE-inhibitorów), promieniowania słonecznego, bądź też oparzenia. Dotyczy to w szczególności osób, które borykają się z innymi chorobami autoimmunologicznymi.
Pęcherzyca – objawy
Objawy pęcherzycy uzależnione są od odmiany choroby. Zmiany pojawiają się na skórze i/lub błonach śluzowych. Niezależnie jednak od odmiany choroby, typowym zmianom pęcherzycy mogą towarzyszyć objawy ze strony innych narządów. Możliwe jest występowanie zmian na spojówkach, narządach płciowych, zaburzenia w oddawaniu moczu, zaburzenia połykania i związana z tym utrata masy ciała, zaburzenia laryngologiczne oraz neurologiczne.
Pęcherzyca liściasta
Pęcherzyca liściasta to odmiana choroby, w której zmiany pojawiają się jedynie na skórze. Mają one postać nadżerkowo-złuszczających powierzchownych pęcherzy. W początkowym okresie choroby pojawiają się one najczęściej na tułowiu. W przebiegu pęcherzycy liściastej może dochodzić do uogólnionego stanu zapalnego skóry, co jest wynikiem szerzenia się zmian chorobowych na znacznej powierzchni ciała. W tej odmianie choroby obserwuje się niekiedy występowanie zmian zanikowych włosów i paznokci.
Pęcherzyca zwykła
Pęcherzyca zwykła to najcięższa odmiana tej choroby, w której zmiany występują zarówno na skórze, jak i błonach śluzowych (przede wszystkim na śluzówce jamy ustnej). Zmiany na błonach śluzowych w postaci nadżerek pojawiają się zazwyczaj kilka tygodni wcześniej niż zmiany skórne. Rozległe zmiany na śluzówce jamy ustnej mogą być przyczyną trudności z jedzeniem. Rzadziej pojawiają się one w jamie nosowo-gardłowej, na przełyku, strunach głosowych, spojówkach, cewce moczowej, pochwie oraz odbycie. Pęcherze na skórze mogą pojawiać się w różnych lokalizacjach. Najczęściej obecne są na owłosionej skórze głowy, twarzy oraz okolicach narażonych na otarcia, jak pachy, pachwiny, ramiona, łokcie, plecy, pośladki, czy fałdy skórne.
Pęcherzyca paraneoplastyczna
Pęcherzyca paraneoplastyczna pojawia się w przebiegu chorób nowotworowych. Najczęściej towarzyszy chorobom takim, jak przewlekła białaczka limfocytarna, chłoniaki nieziarnicze, grasiczak, guz Castlemana. Zdarza się, że objawy tej choroby poprzedzają wystąpienie nowotworu. Zmiany w pęcherzycy paraneoplastycznej obejmują głównie błony śluzowe. Choroba rozpoczyna się od zapalenia czerwieni warg, wrzodziejącego zapalenia jamy ustnej oraz bolesnych nadżerek, które są przyczyną trudności w połykaniu. Innymi objawami tej choroby jest bliznowaciejące zapalenie spojówek, zapalenie rogówki oraz nadżerki na błonach śluzowych narządów płciowych. Zmiany pojawiające się na skórze mają charakter wielopostaciowy. Najbardziej niebezpiecznym objawem, który może pojawić się w przebiegu choroby jest zapalenie pęcherzyków płucnych i/lub obturacyjnego zapalenia oskrzeli.
Pęcherzyca u dzieci
Pęcherzyca jest chorobą, która rzadko występuje u dzieci. Najczęściej pojawia się ona pomiędzy 30. a 60. rokiem życia.
Pęcherzyca – dieta i leczenie
Pacjenci z pęcherzycą mogą mieć trudności z połykaniem, co wiąże się również z problemami z przyjmowaniem pokarmu i dostarczaniem substancji odżywczych. W takiej sytuacji zalecana jest konsultacja z dietetykiem. Ważnym zaleceniem dietetycznym dla osób z pęcherzycą jest unikanie produktów zawierających grupy tiolowe. Należą do nich m.in. cebula, por, czosnek.
W terapii pęcherzycy wykorzystuje się leczenie ogólne oraz leczenie miejscowe. Leczenie ogólne przede wszystkim polega na stosowaniu glikokortykosteroidów w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi. W zależności od charakteru zmian, w terapii miejscowej stosuje się aerozole z glikokortykosteroidami i antybiotykami lub lekami odkażającymi, bądź też maści z glikokortykosteroidami. Na zmiany na błonach śluzowych wykorzystuje się leki w postaci zawiesin zawierające w swoim składzie glikokortykosteroidy, leki odkażające, przeciwbakteryjne i przeciwdrożdżakowe.
Czy pęcherzyca jest zaraźliwa?
Pęcherzyca jest chorobą autoimmunologiczną. W związku z tym nie jest chorobą zaraźliwą. Do rozwoju choroby dochodzi na skutek obecności autoprzeciwciał, czyli przeciwciał skierowanych przeciwko komórkom własnego organizmu. Powodują one zaburzenia połączeń pomiędzy poszczególnymi warstwami komórek naskórka lub nabłonka.
Czy pęcherzyca jest wyleczalna?
W wielu przypadkach pęcherzyca jest wyleczalna i przechorowanie nie wiąże się z występowaniem nawrotów. Należy jednak podkreślić, że terapia jest długotrwała. O wyleczeniu choroby można powiedzieć wtedy, gdy ustąpią wszelkie zmiany skórne, a badania immunologiczne będą ujemne. Niestety, wyleczenie pęcherzycy nie jest możliwe u wszystkich pacjentów. W szczególnie trudnej sytuacji są pacjenci, u których konieczne jest zastosowanie leków immunosupresyjnych.
Bibliografia:
- Kowalewski C. Dmochowski M. Placek W. i wsp. Diagnostyka i leczenie pęcherzycy — konsensus Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego. Przegląd Dermatologiczny 2014, 101: 147–155
- Kridin K. Pemphigus group: overview, epidemiology, mortality, and comorbidities. Immunologic Research 2018, 66(2): 255-27
- Badzian A. Pęcherzyca. Portal mp.pl
mgr farm. Patrycja Jakimik Absolwentka Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku.
NowaFarmacja.pl
Absolwentka Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku. Uczestniczy w licznych szkoleniach z zakresu opieki farmaceutycznej. Na co dzień pracuje jako farmaceuta w aptece, gdzie z pasją i zaangażowaniem dzieli się swoją wiedzą z pacjentami.