Spis Treści
Przyczyny choroby Pageta – co wpływa na jej rozwój?
Choroba Pageta – przyczyny tego schorzenia nie zostały do dzisiaj zidentyfikowane, prawdopodobnie istnieją jednak predyspozycje genetyczne zwiększające ryzyko zachorowania. Zaobserwowana została wyższa tendencja do zapadnięcia na chorobę Pageta wśród osób, w których rodzinach wcześniej pojawiały się jej przypadki. Niemal połowa chorych posiada w rodzinie krewnych pierwszego stopnia cierpiących na chorobę Pageta. Dotyczy ona około 5% populacji, częściej dotyczy ona mężczyzn, a ryzyko zachorowania wzrasta wraz z wiekiem i najczęściej zapadają na nią osoby po 70 roku życia, chociaż pojawia się ona już wśród pacjentów, którzy ukończyli 40 lat.
Chociaż przyczyny zachorowania nie są dokładnie znane, ale w przebiegu choroby dochodzi do zaburzenia dojrzewania i aktywacji komórek kościotwórczych i kościogubnych. Do rozwinięcia pełnego obrazu klinicznego choroby Pageta konieczne są zapewne także czynniki zewnętrzne:
- Ekspozycja na związki arsenu znajdujące się w nawozach do roślin,
- Infekcje wirusowe – RSV, mykowirusy, wirus odry,
- Częste kontakty ze zwierzętami.
Czym jest choroba Pageta i jakie są jej objawy?
Choroba Pageta to przewlekłe i nieuleczalne schorzenie, w którego przebiegu następują zaburzenia równowagi pomiędzy procesami tworzenia się oraz wchłaniania kości. Prowadzi to do chaosu w ich budowie, przez co niektóre kości są zbyt grube i długie, natomiast inne są małe, słabe i łamliwe. Wynikiem tego schorzenia układu kostnego jest powstanie struktur o niefizjologicznych, nieregularnych kształtach, a to skutkuje masywnymi zniekształceniami widocznymi w badaniach obrazowych. Nieprawidłowości te prowadzą do kompresji nerwów i zmiany naturalnych wymiarów kości czaszki.
Choroba Pageta objawy wykazuje następujące:
- Początek choroby jest zazwyczaj bezobjawowy i rozpoznana zostaje ona na podstawie zdjęcia radiologicznego. W niektórych przypadkach choroba przebiega bezobjawowo lub bardzo łagodnie, a jej objawy nie są charakterystyczne,
- Ocieplenie chorej okolicy – w ognisku chorobowym przepływ krwi jest zwiększony,
- Bóle stawów i kości – wynikają one z deformacji kości, objawów uciskowych oraz zmian zwyrodnieniowych,
- Złamania kostne – najczęściej dotyczą one trzonów kręgosłupa, jednak mogą być zlokalizowane w każdej części układu kostnego,
- Deformacje kostne – w zaawansowanych stadiach choroby pojawiają się zmiany kształtu kości i ich pogrubienie,
- Objawy neurologiczne – wynikają z ucisku na nerwy czaszkowe, mogą wystąpić niedokrwienne zespoły korzeniowe albo głuchota, kiedy występuje choroba Pageta czaszki,
- Ucisk nieprawidłowo ukształtowanych kości na tętnice i nerwy, co prowadzi do bólu głowy, zaburzenia widzenia, osłabienia słuchu i udaru niedokrwiennego mózgu.
Diagnostyka choroby Pageta – jak rozpoznać i leczyć tę chorobę?
Choroba Pageta kości może zostać rozpoznana za pomocą podstawowego badania krwi, zwłaszcza w wyniku oznaczenia aktywności całkowitej fosfatazy zasadowej w surowicy krwi. U ponad 90% chorych obserwuje się podniesienie tego wskaźnika. Istnieje wspomniany już sposób, by stwierdzić, że występuje choroba Pageta – RTG. W diagnostyce powikłań neurologicznych i w obrębie układu ruchu pomocne okazują się rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa.
Pageta choroba jest schorzeniem przewlekłym, którego nie da się wyleczyć całkowicie, a przebieg jest wieloletni. Zazwyczaj leczenie trwa kilka miesięcy i prowadzone jest do etapu normalizacji stężenia markerów metabolizmu kostnego. Rokowania w przypadku tej przypadłości są dobre, a w większości przypadków udaje się zahamować postęp choroby.
Profilaktyka i codzienne życie z chorobą Pageta
Ponieważ nie poznano jeszcze mechanizmu powstawania tej choroby, nie istnieją metody zapobiegające zapadnięciu na nią. Konieczne w przypadku choroby Pageta jest zapobieganie upadkom, wykorzystując w tym celu balkoniki, kule i laski. Z domu powinno się usunąć śliskie wykładziny i zamontować maty antypoślizgowe. Warto założyć poręcze przy schodach, a nawet przy toalecie. W diecie ważna jest podaż wapnia i witaminy D, która wspomaga jego wchłanianie. Ćwiczenia, indywidualnie dobrane przez fizjoterapeutę, pozwalają na zachowanie ruchomości stawów i poprawiają wytrzymałość kości.
Bibliografia:
Kravets I. Paget's Disease of Bone: Diagnosis and Treatment. Am J Med. 2018 Nov;131(11):1298-1303. doi: 10.1016/j.amjmed.2018.04.028. Epub 2018 May 10. PMID: 29752905.
Bouchette P, Boktor SW. Paget Bone Disease. 2023 Nov 12. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan–. PMID: 28613556.
Rianon NJ, des Bordes JK. Paget Disease of Bone for Primary Care. Am Fam Physician. 2020 Aug 15;102(4):224-228. PMID: 32803929.
dr Bartek Kulczyński Dyplomowany Dietetyk, absolwent Wydziału Nauk o Żywności i Żywieniu
NowaFarmacja.pl
Od 2018 roku wykładowca na Uniwersytecie Przyrodniczym w Poznaniu. Aktualnie prowadzi największy kanał YouTube w Polsce o zdrowiu "dr Bartek Kulczyński". Jako dietetyk z wykształcenia, specjalizuje się w dietoterapii chorób sercowo-naczyniowych – miażdżycy, podwyższonego poziomu cholesterolu we krwi i nadciśnienia tętniczego krwi. Autor kilkudziesięciu publikacji naukowych o zasięgu krajowym i zagranicznym. Swoją wiedzę aktualizuje i poszerza poprzez uczestnictwo w licznych szkoleniach i konferencjach naukowych. Przez wiele lat był członkiem Polskiego Towarzystwa Dietetyków, Polskiego Towarzystwa Nauk Żywieniowych i Polskiego Towarzystwa Badań nad Miażdżycą. Prywatnie pasjonat wypraw rowerowych i spływów kajakowych. Na blogu Apteki Nowa Farmacja dzieli się zgromadzoną przez siebie wiedzą pisząc artykuły na temat m.in. odpowiedniego żywienia.