Spis Treści
Co to jest zanik mięśni?
Opisywana choroba – zanik mięśni – to zniekształcenie włókien i grup mięśni poprzecznie prążkowanych, których działanie podlega woli człowieka. Skutkuje to proporcjonalnym zmniejszaniem masy mięśniowej na obszarze całego ciała albo tylko w niektórych jego obszarach. Można wtedy zaobserwować osłabienie siły mięśni, zmniejszenie obwodów kończyn i problemy z wykonywaniem niektórych ruchów.
Mięsień sercowy posiada własny ośrodek automatyzmu i nie dotyczy go dystrofia mięśniowa. Ta grupa chorób, prowadząca do stopniowego i powolnego osłabiania i zanikania mięśni, ma charakter przewlekły. W konsekwencji prowadzi ona do kłopotów w poruszaniu się. Zanik mięśni przydarza się w każdym wieku, ale najczęściej dotyka on dzieci i młodzieży.
Najczęstsze przyczyny i choroby powodujące zanik mięśni
Często choroba powodująca zanik mięśni jest powodowana przez czynniki neurodegeneracyjne. Jest to SMA, czyli rdzeniowy zanik mięśni – objawy tej przypadłości mają charakter postępujący. Inne przyczyny patologiczne tej choroby to:
- Dystrofia mięśniowa i wszystkie choroby z nią związane – ta poważna choroba genetyczna charakteryzuje się zwyrodnieniem i zanikiem mięśni w następstwie wywołanych czynnikami genetycznymi defektów różnych składników komórek mięśniowych,
- Zaburzenia odżywiania, najczęściej skrajne niedożywienie, anemia i bulimia,
- Przebyty udar mózgu,
- Choroby nowotworowe,
- Poważne urazy, wymagające długotrwałej rehabilitacji,
- Ciężkie oparzenia,
- Stwardnienie rozsiane,
- Stwardnienie zanikowe boczne,
- Poważne choroby układu pokarmowego, które sprawiają, że składniki odżywcze się nie wchłaniają i nie odżywiają tkanki mięśniowej,
- Choroby autoimmunologiczne, m.in. twardzina układowa,
- Urazy rdzenia kręgowego,
- Choroby układu nerwowego, które spowodowały odnerwienie poszczególnych grup mięśniowych,
- Choroby powodujące przewlekłe leżenie – śpiączka, częste operacje, przewlekłe choroby,
- Zanik mięśni u starszych osób – zanik mięśni nóg u osób starszych (i nie tylko) przytrafia się zwłaszcza wtedy, gdy jeżdżą one na wózku inwalidzkim. Seniorzy są szczególnie narażeni na zanik mięśni z powodu mniejszej aktywności fizycznej oraz typowego dla podeszłego wieku spadku objętości tkanki mięśniowej,
- Nieodpowiedni, siedzący lub leżący tryb życia.
Objawy, które mogą wskazywać na zanik mięśni
Zanik mięśni objawy wykazuje poprzez stopniowe osłabianie siły mięśni. Początkowym i niezauważalnym objawem jest zanik mięśni w obręczy barkowej oraz miedniczej. Pacjenci często orientują się o niepokojących symptomach w momencie pojawienia się problemów z chodzeniem, zwłaszcza poruszając się po schodach. Coraz trudniejsze staje się także unoszenie kończyn górnych, np. podczas przeciągania się albo czesania włosów.
Bardziej rozwinięte stany zaniku mięśni sprawiają, że pojawia się widoczny, obustronny zanik mięśni nóg (ud i pośladków), ramion i barków. Łopatki osoby chorej przybierają ustawienie skrzydłowate, natomiast sylwetka dąży znacząco do ustawienia lordotycznego. Obok opisywanych zmian często pojawia się tzw. „łydka gnoma”, czyli rzekomy przerost mięśni łydki. Zanik mięśni w nogach objawy daje wówczas w postaci rozwijania znacznych ilości tkanki łącznej w miejscu tkanki mięśniowej, która zaniknęła. Zanik mięśni w nogach i pośladkowych wraz z niedowładem prowadzi do „chodu kaczkowatego”, czyli upośledzenia poruszania. Pacjent często ma też problemy ze wstawaniem.
Rdzeniowy zanik mięśni
Rdzeniowy zanik mięśni (SMA) to choroba genetyczna, charakteryzująca się zniekształceniem jąder przednich rdzenia kręgowego. Rdzeniowy zanik mięśni objawy wykazuje poprzez skoliozę, często występujące infekcje układu oddechowego, ograniczoną ruchomość stawów oraz niewydolność krążeniowo – oddechową. Pacjenci cierpiący na tę chorobę tracą siły i mają trudności w poruszaniu się.
Rdzeniowy zanik mięśni u dorosłych i dzieci wywołuje problemy z połykaniem i mówieniem i utrudnia utrzymywanie prawidłowej postawy ciała. Jest to choroba bardzo trudna do wyleczenia, jednak istnieją terapie przynoszące pozytywne efekty. Bardzo duże znaczenie w spowalnianiu rozwoju choroby ma codzienna rehabilitacja ruchowa, można również stosować hipoterapię.
Zanik mięśni u dzieci
SMA najczęściej występuje u dzieci i pojawia się niedługo po urodzeniu. Przed 6. miesiącem życia choroba ta objawia się u dziecka trudnościami z unoszeniem głowy, osłabieniem i wiotkością ciała i niemożliwością przewrócenia się na bok oraz samodzielnego siadania. U dzieci, które mają od pół do półtora roku, można zaobserwować tę chorobę poprzez zanik mięśni kończyn znajdujących się bliżej tułowia, a więc ud ramion oraz skrzywienie kręgosłupa i niemożność samodzielnego chodzenia. Starsze dzieci natomiast mają trudności we wchodzeniu po schodach i wstawaniu z podłogi, a bez podparcia stawiają tylko pojedyncze kroki.
Znaczenie diety i ćwiczeń fizycznych w walce z zanikiem mięśni
Kiedy choroba powoduje zanik mięśni pośladkowych i innych, ogromną rolę odgrywa rehabilitacja ruchowa.Jakie ćwiczenia na zanik mięśni nóg i pozostałych partii ciała są najskuteczniejsze? Należy przeciwdziałać uciążliwym przykurczom i dążyć do ograniczenia nadmiernego napięcia mięśniowego. Pacjenci w początkowych stadiach choroby mogą wykonywać zajęcia w ramach gimnastyki korekcyjnej, wraz z rozwojem choroby rozciąganie jest wykonywane przez terapeutę.
Często przytrafia się zanik mięśni po długim leżeniu, dlatego ważne jest ograniczenie ryzyka odleżyn i drenaż ułożeniowy. Istotną rolę odgrywa terapia oddechowa i nauka prawidłowego oddychania. W diecie osoby chorej najważniejsze jest prawidłowe zbalansowanie diety, odpowiednia podaż wartości energetycznej oraz białka. Ograniczyć należy czerwone mięso, przetworzone produkty mięsne i tłuszcze zwierzęce.
Zanik mięśni – ile się żyje
Rokowania co do długości życia zależą od postaci choroby:
- SMA 0 – śmierć dziecka następuje najczęściej w pierwszych dniach albo godzinach życia,
- SMA 1 – bez odpowiedniego leczenia większość dzieci nie dożyje do drugiego roku życia,
- SMA 2 – zdecydowana większość pacjentów przeżywa minimum 25 lat, a ponad połowa do 40 roku życia,
- SMA 3 – występuje znaczna niepełnosprawność ruchowa, ale bez wpływu na długość życia,
- SMA 4 – długość życia pacjentów nie różni się od tej osób zdrowych.
Czy zanik mięśni jest uleczalny?
Do niedawna zanik mięśni był uznawany za chorobę nieuleczalną, jednakże pod warunkiem odpowiednio wcześnie wdrożonego leczenia, można zatrzymać to zjawisko. Terapia jest skuteczna dopóki nie nastąpił nieodwracalny zanik motoneuronów rdzenia kręgowego. Leczenie osiąga zatem najlepsze rezultaty, jeśli wdrożono je przed wystąpieniem objawów. Terapia genowa, jaką się stosuje, polega na zastosowaniu trzech leków zwiększających poziom białka SMN: rysdyplam, nusinersen i osasemnogen abaperwowek.
Bibliografia:
1. Jędrzejowska M, Kostera-Pruszczyk A. Rdzeniowy zanik mięśni – nowe terapie, nowe wyzwania. Neurol Neurochir Pol. 2016.
2. Choroby nerwowo-mięśniowe w praktyce lekarza rodzinnego. Choroby Nerwowo-Mięśniowe. 2008;8:1425.
dr Bartek KulczyńskiDyplomowany Dietetyk, absolwent Wydziału Nauk o Żywności i Żywieniu
NowaFarmacja.pl
Od 2018 roku wykładowca na Uniwersytecie Przyrodniczym w Poznaniu. Aktualnie prowadzi największy kanał YouTube w Polsce o zdrowiu "dr Bartek Kulczyński". Jako dietetyk z wykształcenia, specjalizuje się w dietoterapii chorób sercowo-naczyniowych – miażdżycy, podwyższonego poziomu cholesterolu we krwi i nadciśnienia tętniczego krwi. Autor kilkudziesięciu publikacji naukowych o zasięgu krajowym i zagranicznym. Swoją wiedzę aktualizuje i poszerza poprzez uczestnictwo w licznych szkoleniach i konferencjach naukowych. Przez wiele lat był członkiem Polskiego Towarzystwa Dietetyków, Polskiego Towarzystwa Nauk Żywieniowych i Polskiego Towarzystwa Badań nad Miażdżycą. Prywatnie pasjonat wypraw rowerowych i spływów kajakowych. Na blogu Apteki Nowa Farmacja dzieli się zgromadzoną przez siebie wiedzą pisząc artykuły na temat m.in. odpowiedniego żywienia.