Miastenia: życie z autoimmunologicznym wyzwaniem - strategie i porady

Spis Treści

Co to jest miastenia?

Miastenia (Miastenia Gravis) to choroba autoimmunologiczna o bardzo różnym nasileniu objawów. Dotyczy ona zaburzeń funkcjonowania nerwów, a dokładniej przewodnictwa nerwowo-mięśniowego. Innymi słowy, w miastenii mamy do czynienia z produkcją przeciwciał przeciwko niektórym receptorom odpowiadającym za odbiór informacji w układzie nerwowym. Najczęściej przeciwciała są produkowane przeciwko receptorom acetylocholiny (około 85% pacjentów), ale też około 1/10 pacjentów cechuje się występowaniem przeciwciał przeciwko swoistej dla mięśni kinazie tyrozynowej. Brzmi to skomplikowanie, ale istota choroby sprowadza się do zaburzeń w komunikacji między układem nerwowym a mięśniowym. Najczęściej chorują osoby przed 50. rokiem życia.

Miastenia – objawy

Z uwagi na to, że w miastenii mamy do czynienia z problemami natury nerwowo-mięśniowej, objawy dotyczą poszczególnych grup mięśniowych. Najczęściej miastenia objawia się dolegliwościami ze strony układu wzrokowego, a mianowicie występuje opadanie powieki/powiek, któremu może towarzyszyć podwójne widzenie (miastenia oczna). Objawy oczne występują często jako pierwsze, zaś w ciągu 2 lat od ich pojawienia się rozwijają się symptomy uogólnione, w tym:

• Zaburzenia mowy, połykania, gryzienia,
• Zanikanie (zacichanie) mowy, czyli zmniejszanie natężenia głosu w trakcie dłuższego mówienia,
• Mowa nosowa,
• Częste zachłyśnięcia,
• Osłabienie mięśni kończyn,
• Opadanie głowy,
• Duszności.

Warto podkreślić, że natężenie objawów jest bardzo zmienne, a chorobę charakteryzują okresy zaostrzenia i remisji. Pogorszenie stanu zdrowia często jest efektem stresu, infekcji, dużego wysiłku fizycznego, a nawet przyjmowania niektórych leków czy zaburzeń hormonalnych.

Miastenia — badanie krwi

W przypadku podejrzenia miastenii można wykonać badania określające miana przeciwciał przeciwko:

• Receptorom acetylocholiny, muskarynowym,
• Tarczycy i grasicy,
• Białkom takim, jak: aktyna, miozyna, titina, aktomiozyna.

Ponadto warto wykonać badania związane z:

• Ilością przeciwciał przeciwjądrowych (ANA),
• Czynnością tarczycy (TSH, ft3, ft4),
• Poziomem elektrolitów we krwi,
• Stężeniem glukozy we krwi,
• Ilością witaminy B12 we krwi,
• A także morfologię krwi wraz z Odczynem Biernackiego (OB).

Dodatkowo pomocne mogą być badania obrazowe, w tym RTG klatki piersiowej. Badania są wskazane nie tylko dla potwierdzenia miastenii, ale też po to, by odrzucić (lub potwierdzić) możliwość występowania innych chorób, niż miastenia. W tym chodzi o choroby takie, jak: stwardnienie rozsiane, miopatie, zatrucia, guz pnia mózgu i inne.

Miastenia – leczenie

Leczenie miastenii ma przede wszystkim charakter objawowy. Stosuje się zwłaszcza leki z grupy inhibitorów acetylocholinesterazy (bromek pirydostygminy, ambenonium). Gdy leki objawowe nie wykażą zadowalającej skuteczności, wprowadza się leczenie immunosupresyjne, które trwa co najmniej pół roku, a nawet przez 1-2 lata, zaś w niektórych przypadkach konieczne jest podtrzymywanie leczenia przez całe życie chorego na miastenię. Wśród leków immunosupresyjnych wykorzystuje się:

• Glikokortykoidy,
• Azatioprynę,

W stanach zagrożenia życia korzysta się z leczenia immunomodulującego – podaje się wówczas preparaty dożylnie, zawierające immunoglobulinę ludzką lub korzysta się z plazmaferezy (wymiany osocza).

Do sposobów terapii miastenii należy też tymektomia, czyli usunięcie grasicy.

Miastenia — długość życia

Miastenia jest chorobą przewlekłą i nie jest w pełni wyleczalna. Jednak cechuje się ona okresami remisji i zaostrzeń. Wpływają one na komfort życia chorego, ale w większości przypadków choroba nie wiąże się ze skróceniem życia osób z miastenią. Z tym schorzeniem można żyć długie lata, a nawet osiągnąć bardzo podeszły wiek, choć oczywiście zależy to od bardzo wielu czynników. Z pewnością jednak stosowanie się do zaleceń terapeutycznych jest ważnym elementem wpływającym na wydłużenie życia chorego z miastenią.

Miastenia — czego nie wolno?

Niektóre działania mogą zwiększyć ryzyko zaostrzenia choroby. Chorzy na miastenię powinno unikać:

• Nadmiernego stresu,
• Intensywnej i długiej aktywności fizycznej,
• Niektórych leków i suplementów diety, w tym zawierających związek chinidyna, a także tych z magnezem oraz leków z grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ),
• Wysokiej temperatury i dużej wilgotności powietrza (tropikalnych warunków),
• Nadwagi i otyłości,
• Alkoholu i innych używek,
• Zakażeń i infekcji.

Czy miastenia boli?

Miastenia gravis wiąże się z osłabieniem mięśni, ale z zasady nie powoduje dolegliwości bólowych. Może ona w umiarkowanym lub istotnym stopniu zmniejszać komfort życia pacjentów, w zależności od rodzaju i nasilenia objawów. Natomiast nie jest to schorzenie cechujące się przewlekłym bólem.

1. http://neuropsychologia.org/diagnostyka-miastenii (dostęp dn. 1.09.2023 r.)
2. Kostera-Pruszczyk A.: Postępowanie terapeutyczne w miastenii. Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (1): 11–15.
3. García Estévez DA, Pardo Fernández J.: Myasthenia gravis. Update on diagnosis and therapy. Med Clin (Barc) 202; 11, 161(3): 119-127.
4. Estephan EP, Baima JPS, Zambon AA.: Myasthenia gravis in clinical practice. Arq Neuropsiquiatr 2022; 80: 257-265.