Priony: co powinieneś wiedzieć o niebezpiecznych białkach?

Spis Treści

Czym są priony?

Priony (białka prionowe) to patologiczne białka, które mogą zmieniać normalne białka w komórkach na ich złośliwe formy. Priony nie posiadają kwasów nukleinowych (DNA lub RNA), co odróżnia je od innych patogenów jak bakterie czy wirusy. Odkrycie prionów zostało nagrodzone Nagrodą Nobla, co podkreśla znaczenie tego odkrycia w nauce. Priony mogą wywoływać choroby prionowe, które są śmiertelne i prowadzą do degeneracji mózgu.

Wiroidy i priony

Wiroidy to małe, jednoniciowe RNA, które infekują rośliny i nie kodują białek. Choć są prostsze niż wirusy, mogą powodować poważne choroby roślin. W przeciwieństwie do prionów, wiroidy nie dotyczą zwierząt ani ludzi. Jednak ich zdolność do infekowania gospodarza bez kodowania białek sprawia, że są interesującym obiektem badań. Priony i wiroidy, mimo różnic, pokazują, jak różnorodne mogą być mechanizmy infekcji i patogenezy w biologii.

Jakie choroby wywołują priony u zwierząt?

Priony wywołują kilka groźnych chorób u zwierząt. Oto najważniejsze z nich:

• Gąbczasta encefalopatia bydła (BSE): Znana również jako choroba szalonych krów, BSE dotyka bydło, prowadząc do degeneracji mózgu i rdzenia kręgowego.
• Scrapie: Choroba ta dotyka owce i kozy, powodując świąd skóry, problemy z równowagą i koordynacją oraz zmiany behawioralne.
• Choroba chronicznego wyniszczenia (CWD): Dotyka jelenie, łosie i renifery, powodując wyniszczenie, osłabienie i śmierć.
• Transmissible mink encephalopathy (TME): Choroba ta dotyka norki i prowadzi do neurodegeneracji.

Choroba prionowa - objawy

Choroby prionowe charakteryzują się długim okresem inkubacji i powolnym postępem, prowadzącym do śmierci. Objawy choroby prionowej mogą różnić się w zależności od konkretnej choroby, ale typowe objawy obejmują:

• Zmiany behawioralne: Utrata pamięci, dezorientacja, zmiany osobowości, lęk, depresja.
• Problemy z koordynacją: Ataksja (trudności z koordynacją ruchów), trudności w mówieniu, problemy z równowagą.
• Problemy poznawcze: Utrata funkcji poznawczych, problemy z koncentracją i myśleniem.
• Problemy neurologiczne: Drgawki, mioklonie (nagłe skurcze mięśni), trudności z połykaniem.
• Śpiączka i śmierć: W końcowych stadiach choroby pacjenci zapadają w śpiączkę, co prowadzi do śmierci.

Choroby prionowe u człowieka - przykłady

Choroby prionowe u ludzi są rzadkie, ale zawsze śmiertelne. Przykłady tych chorób obejmują Chorobę Creutzfeldta-Jakoba (CJD), która jest najczęstszą chorobą prionową u ludzi. Charakteryzuje się szybkim postępem i śmiercią w ciągu roku od wystąpienia objawów, takich jak demencja, problemy z koordynacją i ruchami. Kuru jest chorobą prionową związaną z kanibalizmem wśród plemion w Nowej Gwinei, a jej objawy obejmują drżenie, ataksję i śmierć. Z kolei Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome (GSS) to rzadka, dziedziczna choroba prionowa, która charakteryzuje się powolnym postępem objawów neurologicznych. Śmiertelna bezsenność rodzinna (FFI) jest dziedziczną chorobą prionową powodującą bezsenność, która prowadzi do śmierci w ciągu kilku miesięcy.

Choroby prionowe w Polsce

Choroby prionowe w Polsce są rzadkie, ale odnotowuje się przypadki takich chorób jak choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD). Polskie instytucje medyczne monitorują i badają przypadki chorób prionowych, aby zapobiegać ich rozprzestrzenianiu się. W związku z globalnym zagrożeniem BSE, w Polsce wprowadzono rygorystyczne kontrole dotyczące importu mięsa i produktów pochodzenia zwierzęcego.

Choroby prionowe to groźne i nieuleczalne schorzenia, które dotykają zarówno zwierzęta, jak i ludzi. Priony, będące białkami o złośliwych właściwościach, stanowią unikalne zagrożenie dla zdrowia. Zrozumienie mechanizmów ich działania oraz skuteczne monitorowanie i kontrola są kluczowe w walce z tymi chorobami. Warto podkreślić, że choć choroby prionowe są rzadkie, ich konsekwencje są zawsze tragiczne, co sprawia, że badania nad prionami pozostają jednym z priorytetów współczesnej medycyny i biologii. Edukacja na temat prionów i chorób prionowych jest kluczowa dla zwiększenia świadomości i zapobiegania rozprzestrzenianiu się tych śmiertelnych chorób.

Bibliografia:

1. Spagnolli G, Requena JR, Biasini E. Understanding prion structure and conversion. Prog Mol Biol Transl Sci. 2020;175:19-30. doi: 10.1016/bs.pmbts.2020.07.005. Epub 2020 Sep 11. PMID: 32958233.
2. Huang WJ, Chen WW, Zhang X. Prions mediated neurodegenerative disorders. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2015 Nov;19(21):4028-34. PMID: 26592824.