Spis Treści
Plamica Schönleina-Henocha - co to jest?
Plamica Schönleina-Henocha to układowe zapalenie małych naczyń krwionośnych, które prowadzi do powstawania zmian skórnych oraz uszkodzenia narządów wewnętrznych, zwłaszcza nerek i przewodu pokarmowego. Choroba jest zaliczana do grupy zapaleń naczyń związanych z immunoglobuliną A (IgA), a jej główną cechą charakterystyczną jest naciek zapalny z obecnością złogów IgA w ścianach naczyń krwionośnych. PSH występuje najczęściej u dzieci w wieku od 3 do 15 lat, jednak może pojawić się również u dorosłych, gdzie jej przebieg bywa bardziej skomplikowany i częściej prowadzi do przewlekłych powikłań.
Objawy plamicy Schönleina-Henocha mogą nasilać się po przebytych infekcjach górnych dróg oddechowych, szczepieniach, a także po narażeniu na pewne substancje chemiczne lub leki. Choroba ma tendencję do nawrotów, a u około 30-50% pacjentów może dojść do ponownego pojawienia się objawów w ciągu kilku miesięcy od pierwszego epizodu. Wśród powikłań PSH warto zwrócić uwagę na przewlekłe zmiany nerkowe, które mogą prowadzić do nadciśnienia i niewydolności nerek, a w skrajnych przypadkach wymagać nawet przeszczepienia nerki.
Przyczyny i mechanizmy genetyczne plamicy Schönleina-Henocha
Etiologia plamicy Schönleina-Henocha nie jest w pełni poznana, jednak istnieją silne dowody na udział układu immunologicznego w jej rozwoju. Kluczową rolę odgrywają kompleksy immunologiczne zawierające immunoglobulinę A (IgA), które odkładają się w ścianach naczyń krwionośnych, powodując stan zapalny. Proces ten może być wywołany przez różne czynniki, w tym infekcje wirusowe, bakteryjne, czynniki środowiskowe oraz predyspozycje genetyczne.
Badania genetyczne wykazały, że istnieją pewne predyspozycje do PSH. U niektórych pacjentów stwierdzono polimorfizmy genów związanych z układem odpornościowym, co sugeruje, że pewne warianty genetyczne mogą zwiększać ryzyko rozwoju tej choroby. Chociaż PSH nie jest uważana za chorobę dziedziczną w klasycznym sensie, istnieją przypadki rodzinnego występowania tej choroby, co sugeruje możliwy wpływ genetyczny.
Plamica Schönleina-Henocha – jakie są najczęstsze objawy?
Objawy plamicy Schönleina-Henocha mogą być różnorodne, a ich nasilenie zależy od stopnia zaangażowania układu naczyniowego. Do głównych symptomów choroby należą:
- Zmiany skórne – charakterystyczne wybroczyny i plamisto-wybroczynowa wysypka, najczęściej pojawiająca się na kończynach dolnych, pośladkach oraz w okolicach stawów. Wysypka nie blednie pod wpływem ucisku, co odróżnia ją od innych zmian skórnych.
- Bóle stawów i zapalenie stawów – dotyczą głównie stawów kolanowych i skokowych, a u niektórych pacjentów dochodzi do przejściowego zapalenia błony maziowej.
- Dolegliwości żołądkowo-jelitowe – bóle brzucha, nudności, wymioty oraz krwawe stolce mogą wskazywać na zajęcie naczyń w przewodzie pokarmowym.
- Zajęcie nerek – objawia się białkomoczem, krwiomoczem i może prowadzić do przewlekłej choroby nerek w ciężkich przypadkach.
Dodatkowo u niektórych pacjentów mogą występować objawy neurologiczne, takie jak bóle głowy, drgawki czy encefalopatia, jednak są one rzadko spotykane. Ważne jest, aby zwrócić uwagę na wczesne objawy choroby i jak najszybciej skonsultować się z lekarzem, aby uniknąć poważnych powikłań.
Plamica Schönleina-Henocha – leczenie i terapie
Leczenie plamicy Schönleina-Henocha zależy od nasilenia objawów. W większości przypadków choroba ustępuje samoistnie i wymaga jedynie leczenia objawowego. Pacjentom zaleca się odpoczynek, stosowanie leków przeciwbólowych i przeciwzapalnych, takich jak NLPZ. W przypadkach bardziej zaawansowanych, gdy dochodzi do zajęcia nerek lub poważnych powikłań przewodu pokarmowego, konieczne może być zastosowanie glikokortykosteroidów, leków immunosupresyjnych lub plazmaferezy. Eksperymentalnie testowane są terapie biologiczne, takie jak przeciwciała monoklonalne skierowane przeciwko interleukinom zaangażowanym w stan zapalny. Badania nad nowoczesnymi metodami leczenia są nadal w toku, jednak w przyszłości mogą one stać się standardem terapii dla pacjentów z ciężką postacią PSH. Wczesna diagnoza i kompleksowa opieka mogą pomóc w skutecznym leczeniu plamicy Schönleina-Henocha i zapobieganiu powikłaniom.
Bibliografia
1.Pillebout E, Thervet E, Hill G, et al. Henoch-Schönlein purpura in adults: outcome and prognostic factors. Medicine (Baltimore). 2002;81(1):26-37.
2.Calvo-Río V, Loricera J, Mata C, et al. Henoch-Schönlein purpura in northern Spain: clinical spectrum of the disease in 417 patients from a single center. Medicine (Baltimore). 2014;93(2):106-113.
3.Davin JC, Coppo R. Henoch-Schönlein purpura nephritis in children. Nat Rev Nephrol. 2014;10(10):563-573.
mgr farm. Ewelina DrelichDoktorantka Collegium Medicum w Bydgoszczy
NowaFarmacja.pl
Absolwentka farmacji na Warszawskim Uniwersytecie Medycznym. Jej pasją jest bezpieczeństwo stosowania produktów leczniczych, co jest tematem pracy doktorskiej na Collegium Medicum im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy Uniwersytetu Mikołaja Kopernika w Toruniu. Autorka licznych tekstów edukacyjnych w pismach dla farmaceutów..