Czym jest sarkoidoza i jak ją leczyć?

Spis Treści

Sarkoidoza – co to za choroba?

Sarkoidoza, nazywana również chorobą Besniera-Boecka-Schaumanna, zaliczana jest do chorób o podłożu autoimmunologicznym. Oznacza to, że w jej przebiegu układ odpornościowy atakuje własne tkanki. Schorzenie to należy do śródmiąższowych chorób płuc o niewyjaśnionym pochodzeniu oraz niepoznanym czynniku wywołującym. Choroba ta nie jest chorobą infekcyjną, dlatego też niemożliwe jest przeniesienie zakażenia na inną osobę.

Sarkoidoza należy do chorób zapalnych. W jej przebiegu w różnych narządach ciała tworzą się małe guzki zapalne. Nazywane są one ziarniniakami (lub inaczej grudkami limfatycznymi) i stanowią miejsce aktywnego procesu chorobowego. Guzki te powstają w wyniku nieprawidłowej aktywacji komórek układu odpornościowego, a dokładniej limfocytów i makrofagów. To właśnie z tych komórek składają się ziarniniaki. W sytuacji, gdy guzków takich tworzy się zbyt wiele, mogą one negatywnie rzutować na strukturę oraz oraz funkcjonowanie narządu, w którym się znajdują. Przewlekłe zapalenie, podczas którego nie zostało podjęte leczenie, może skutkować zwłóknieniem, czyli trwałym zbliznowaceniem tkanki narządu. Chociaż sarkoidoza może dotyczyć każdego narządu, to jednak najczęstszą lokalizacją zmian zapalnych są węzły chłonne centralnej części klatki piersiowej, a więc śródpiersia oraz płuc.

O sarkoidozie mówi się, że jest ona chorobą ludzi młodych, gdyż najczęściej chorują na nią osoby w wieku 20 – 40 lat. Niemniej jednak zachorować na nią mogą osoby w każdym wieku, niezależnie od płci oraz rasy. W Polsce choroba ta dotyka ok. 10 na 100 000 osób rocznie. Pomimo, że obserwuje się występowanie tej choroby u członków rodziny, to jednak nie ma dowodów na dziedziczenie sarkoidozy.

Dotychczas nie zostały wyjaśnione przyczyny tej choroby. Podejrzewa się, że za jej rozwój odpowiadać może reakcja układu immunologicznego na niezidentyfikowany antygen. Antygen to cząsteczka, która wykrywana jest przez komórki układu odpornościowego i która stymuluje go do produkowania przeciwciał przeciwko sobie. W rozwoju sarkoidozy rozważa się udział bakterii (prątków) wywołujących gruźlicę, jak również różnych rodzajów wirusów. Do tej pory nie potwierdzono jednak, aby były to czynniki sprzyjające rozwojowi tej choroby. Bierze się również pod uwagę czynniki takie, jak przedłużony kontakt z pyłami organicznymi, pestycydami, rozpuszczalnikami, pleśnią, jak również pracę przy obróbce metali lub kamieni.

Sarkoidoza – objawy

Sarkoidoza to choroba, która u części chorych może przebiegać bezobjawowo. Inna część osób może doświadczać niecharakterystycznych objawów, które nie wskazują bezpośrednio na rozwój tej właśnie choroby, a jeszcze inni borykają się z objawami, które utrudniają im codzienne funkcjonowanie. Nawet 30-40% osób z sarkoidozą doświadcza niecharakterystycznych objawów chorób, do których zaliczyć można:

• podwyższoną temperaturę ciała,
• osłabienie,
• nasilone uczucie zmęczenia,
• utratę masy ciała,
• ogólne złe samopoczucie,
• zmniejszoną tolerancję wysiłku,
• nocne poty. 

Objawy te należą do tzw. objawów ogólnych. Symptomy sarkoidozy mogą występować jedynie w narządzie, w którym rozwinęła się choroba. Możliwe jest również występowanie ich okresowo. W zdecydowanej większości przypadków, bo u ok. 70% pacjentów, sarkoidoza dotyczy płuc oraz węzłów chłonnych. Wówczas charakterystyczne jest występowanie takich objawów, jak kaszel, uczucie duszności, świszczący oddech, ucisk, czy też pieczenie w klatce piersiowej. Dodatkowo, zaobserwować można powiększone węzły chłonne, które wyczuwane są podczas badania palpacyjnego jako guzki zlokalizowane w obrębie szyi, pach, a niekiedy również pachwin. Początek choroby niekiedy jest ostry. Występuje wówczas gorączka, bóle stawów oraz powiększenie węzłów chłonnych wnęk płuc. Taki zespół objawów określany jest zespołem Lofgrena.

Choroba stosunkowo często manifestuje się pod postacią sarkoidozy skórnej. Pojawiające się zmiany określane są rumieniem guzowatym. Są to czerwonofioletowe plamy różnej wielkości. Czasami są cieplejsze niż nieobjęta zmianami chorobowymi skóra. Rumień guzowaty ustępuje nie pozostawiając blizn, jednak po jego ustąpieniu przez kilka tygodni pozostają przebarwienia. Zmiany skórne najczęściej pojawiają się na podudziach, udach oraz pośladkach. Mogą jednak występować także w innych lokalizacjach. W przypadku, gdy sarkoidoza zajmuje serce, w worku osierdziowym może pojawić się płyn. Współtowarzyszą temu zaburzenia rytmu i przewodzenia. W sarkoidozie oczu mamy do czynienia z zapaleniem przedniego odcinka błony naczyniowej. Skutkuje to zaczerwienieniem oczu oraz występowaniem dolegliwości bólowych. Ponadto, pojawia się suchość oczu, opisywana jako uczucie piasku pod powiekami oraz zaburzenia widzenia. Sarkoidoza może też obejmować ślinianki przyuszne, czyli gruczoły, które produkują ślinę. Stają się one wówczas bolesne i obrzęknięte. Sarkoidoza może również powodować zapalenie nerwów. Zmiany chorobowe w obrębie układu nerwowego są jednak zdecydowanie rzadsze. Objawami są dolegliwości bólowe oraz osłabienie czucia i siły mięśni.

Sarkoidoza płuc

Płuca są narządem najczęściej atakowanym przez sarkoidozę. Sarkoidoza płuc dotyczy nawet 90% chorych na sarkoidozę. Chorzy mogą nie odczuwać żadnych objawów, bądź też mogą się u nich pojawiać takie symptomy, jak:

• problemy z oddychaniem,
• świszczący oddech,
• ból podczas oddychania,
• suchy kaszel,
• ból w klatce piersiowej,
• uczucie ucisku lub dyskomfortu w klatce piersiowej,
• rzadko – odkrztuszanie plwociny z krwią.

Nieleczona sarkoidoza niekiedy może wiązać się z wystąpieniem powikłań. Jednym z nich jest zwłóknienie, czyli bliznowacenie płuc. Zwłóknienia pojawiają się w ścianach worków powietrznych w płucach i powodują zmniejszenie dopływu tlenu do krwi. To z kolei skutkuje dusznościami i trudnościami z oddychaniem. Następstwem sarkoidozy może być także choroba włóknisto-torbielowa, w przebiegu której zmiany zwłóknieniowe prowadzą do zablokowania dróg oddechowych w jednym lub obu płucach. Tkanka bliznowata może się także przyczynić do rozwoju nadciśnienia płucnego. Poprzez blokowanie tętnic płucnych, zwężają je, co skutkuje zwiększonym ciśnieniem krwi. Możliwą konsekwencją sarkoidozy jest także rozstrzenie oskrzeli. Polega ono na pogrubieniu ścian oskrzeli na skutek obecności guzków. W wyniku tego utrudnione jest usuwanie śluzu przez oskrzela. Dochodzi do jego gromadzenia, co sprzyja rozwojowi zakażenia bakteryjnego. Powoduje to również utrudniony przepływ powietrza przez płuca.

Sarkoidoza płuc – umieralność

Sarkoidoza to choroba z dobrymi rokowaniami. U 90% chorych w ciągu dwóch lat choroba ustępuje samoistnie. Śmiertelność związana z tą chorobą sięga 5%. Najczęściej związana jest z upośledzeniem czynności płuc, niewydolnością serca lub zajęciem ośrodkowego układu nerwowego.

Koronawirus a sarkoidoza

Sarkoidoza będąca przewlekłą chorobą zapalną płuc wpływa na przebieg zakażenia wirusem SARS-CoV-2. U osób chorujących na sarkoidozę należy liczyć się z ryzykiem cięższego przebiegu choroby COVID-19.

Sarkoidoza – leczenie

Sposób leczenia sarkoidozy jest uzależniony od występowania, bądź też braku objawów oraz narządu, który został objęty zmianami chorobowymi. W przypadku sarkoidozy układu oddechowego leczy się tylko tych chorych, u których obecne są objawy ze strony układu oddechowego, bądź też ze strony innych narządów. Pacjenci bezobjawowi objęci są jednak stałą obserwacją oraz kontrolą radiologiczną w poradniach pulmunologicznych. U pacjentów z objawami w terapii wykorzystuje się leki o działaniu przeciwbólowym i przeciwzapalnym. W sytuacji, gdy takie leczenie nie przyniesie oczekiwanych rezultatów, do terapii wprowadza się małe dawki glikokortykosteroidów doustnych. Terapia taka trwa zwykle rok, a dawki sterydów są stopniowo zmniejszane. Jeśli jednak po upływie 3 miesięcy od rozpoczęcia leczenia nie nastąpi poprawa, konieczne może być wprowadzenie leków immunosupresyjnych (czyli wyciszających odpowiedź układu immunologicznego) takich, jak metotreksat, azatiopryna, czy hydroksychlorochina oraz leków biologicznych. U ok. 3% chorych na sarkoidozę dochodzi do ciężkiej niewydolności układu oddechowego, która wymaga transplantacji płuc. W przypadku sarkoidozy serca mniej niż 1% pacjentów wymaga przeszczepienia tego narządu.

Warto pamiętać, że wykorzystywane w terapii sarkoidozy leki mogą powodować występowanie działań niepożądanych. W zależności od leku oraz odpowiedzi organizmu, nasilenie tych objawów może być różne, od łagodnych do zagrażających życiu skutków ubocznych. Dlatego też podczas terapii niezwykle istotne jest ścisłe przestrzeganie zaleceń lekarza.

Piśmiennictwo:

1. Twardowska M. Sarkoidoza. Portal mp.pl
2. Gajewski P. (red.) Interna Szczeklika. Medycyna Praktyczna, Kraków 2020
3. Dubaniewicz A. Sarkoidoza – choroba o wielu twarzach. Forum Medycyny Rodzinnej 2009, 3(1): 27-41