Chłoniak: profilaktyka, wczesne wykrywanie i zdrowy tryb życia

Co to jest chłoniak?

Chłoniaki to złośliwe nowotwory układu chłonnego (zwanego również układem limfatycznym). Są one najczęściej występującymi nowotworami krwi. Na układ chłonny składają się węzły chłonne, grudki chłonne, szpik kostny, grasica, śledziona, migdałki oraz naczynia limfatyczne rozprowadzające płyn limfatyczny (chłonkę) po organizmie. Narządy układu chłonnego wytwarzają limfocyty, które to wchodzą w skład płynu limfatycznego. Komórki te uczestniczą w zwalczaniu infekcji. Odpowiadają one za odporność swoistą, a więc skierowaną na konkretny czynnik chorobotwórczy. Rozwój chłoniaków ma miejsce wówczas, gdy na skutek błędu dochodzi do zmian w limfocytach i powstają nieprawidłowe komórki, które namnażają się w niekontrolowany sposób. Komórki nowotworowe mogą gromadzić się we wszystkich układach i narządach. Chłoniaki dzieli się na chłoniak ziarniczy, czyli chłoniak Hodgkina oraz chłoniaki nieziarnicze, określane również jako chłoniaki nie-Hodgkina.

Zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaków związane jest z:

• otyłością,
• obecnością chorób autoimmunologicznych (reumatoidalnego zapalenia stawów, celiakii, choroby Hashimoto, zespołu Sjörgena, tocznia rumieniowatego),
• przebytymi infekcjami wirusowymi (wirus Epsteina-Barr, ostrej T-komórkowej białaczki osób dorosłych (HTLV-I), ludzki wirus opryszczki typu 8 (HHV-8), HTLV-II, SV-40, cytomegalia, zapalenie wątroby typu C),
• przebytymi infekcjami bakteryjnymi (zakażenie krętkiem boreliozy, Helicobacter pylori, Campylobacter jejuni),
• predyspozycjami genetycznymi,
• niedoborami odporności (wrodzone niedobory odporności, osoby zakażone wirusem HIV, osoby stosujące leki immunosupresyjne),
• radioterapią,
• chemioterapią,
• przebytymi przeszczepami narządów lub komórek krwiotwórczych,
• długotrwałą ekspozycją na promieniowanie jonizujące, pestycydy, benzen, azbest.

Chłoniak – objawy

W początkowych stadiach chłoniak może wywoływać jedynie subtelne objawy, które nie zawsze jednoznacznie sugerują rozwój tej właśnie choroby. Pierwsze objawy, takie jak stan podgorączkowy lub gorączka, ogólne osłabienie organizmu, zmęczenie, czy kaszel mogą przypominać zwykłą infekcję. Na wczesnym etapie choroby można zaobserwować również takie objawy, jak:

• utrzymująca się lub nawracająca gorączka, bądź też stan podgorączkowy,
• nocne poty,
• powiększone, niebolesne węzły chłonne,
• powiększenie wątroby i śledziony,
• infekcje górnych dróg oddechowych,
• duszności i trudności z oddychaniem,
• żółtaczka,
• ból kości,
• ból brzucha,
• dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego,
• swędzące zmiany skórne pojawiające się przede wszystkim w fałdach skórnych,
• niezamierzona, szybka utrata masy ciała.

Chłoniak ziarniczy (chłoniak Hodgkina)

Chłoniak Hodgkina dawniej nazywany był ziarnicą złośliwą. Jest to chłoniak ziarniczy. Komórki nowotworowe wywodzą się z limfocytów B. Miejscem naciekania zmienionych nowotworowo komórek są zazwyczaj węzły chłonne. Nowotwór może naciekać na sąsiadujące organy. W zaawansowanych stadiach choroby komórki nowotworowe mogą przenosić się do odległych narządów za pośrednictwem krwi. Przyczyny występowania tej choroby nie są do końca poznane. Niemniej jednak za jeden z czynników rozwoju tej choroby uważa się zakażenie wirusem Epsteina-Barr (EBV). Chłoniak  ziarniczy ma dwa szczyty zachorowań. Najwięcej zachorowań obserwuje się u osób w wieku 20 – 40 lat oraz po 50. roku życia. Nieco częściej dotyka mężczyzn.

U większości chorych chłoniak Hodgkina rozwija się w węzłach chłonnych zlokalizowanych powyżej przepony, a więc w węzłach chłonnych szyjnych, pachowych, nadobojczykowych oraz śródpiersia. Jedynie u ok. 1/5 chorych zmiany występują w węzłach chłonnych jamy brzusznej oraz węzłach pachwinowych. Objawem, który najczęściej skłania osoby chore do zgłoszenia się do lekarza jest niebolesne powiększenie węzłów chłonnych. Charakterystycznym, chociaż dość rzadko występującym objawem tej choroby jest bolesność węzłów chłonnych po spożyciu alkoholu. Wyróżnia się 4 stadia zaawansowania chłoniaka Hodgkina. Choroba rozpoznana w I i II stadium ma najlepsze rokowania. U pacjentów takich obserwuje się największe powodzenie terapii oraz najmniejsze ryzyko nawrotów. Chłoniak Hodgkina ma wysoki odsetek całkowitych wyleczeń.

Chłoniak nieziarniczy

Chłoniaki nieziarnicze to zróżnicowana grupa nowotworów. Ze względu na stopień agresywności dzieli się je na:

• powolne (indolentne) – do tej grupy należy 35 – 40% wszystkich chłoniaków nieziarniczych. U chorych, u których nie podjęto leczenia czas przeżycia mierzony jest w latach. Zalicza się do nich m.in. przewlekłą białaczkę limfatyczną z komórek B, chłoniaki strefy brzeżnej, chłoniak grudkowy, chłoniaki z komórek płaszcza.
• agresywne – ich cechą charakterystyczną jest szybki wzrost, skłonność do ekspansywnego wzrostu w krytycznych lokalizacjach oraz wtórna oporność na leczenie. Czas przeżycia w przypadku nie podjęcia leczenia mierzony jest w miesiącach. Do tej grupy zalicza się m.in. obwodowy chłoniak T-komórkowy oraz chłoniak rozlany z dużych limfocytów B (najczęściej występujący chłoniak nieziarniczy).
• bardzo agresywne – najrzadziej występująca grupa chłoniaków nieziarniczych charakteryzująca się burzliwym przebiegiem. Dla nieleczonych chłoniaków czas przeżycia mierzony jest w tygodniach, a nawet dniach. Najczęściej diagnozowane są u dzieci i młodych dorosłych. Zmienione nowotworowo komórki zajmują ośrodkowy układ nerwowy oraz śródpiersie. Do tej grupy chłoniaków nieziarniczych należy m.in. chłoniak Burkitta.

Chłoniak skóry

Chłoniaki skóry są rzadko występującymi nowotworami układu chłonnego. W zdecydowanej większości przypadków (ok. 75%) wynikają ze zmian w limfocytach T, u pozostałych chorych zmiany dotyczą limfocytów B. O chłoniakach skóry mówi się wówczas, gdy zmiany przez minimum 6 miesięcy od rozpoznania ograniczone są wyłącznie do skóry. Najczęściej występującymi chłoniakami T-limfocytarnymi są ziarniniak grzybiasty i zespół Sezary’ego. Chłoniaki skóry z komórek B są rzadko występującymi chorobami.

Chłoniak grudkowy

Chłoniak grudkowy należy do grupy chłoniaków wolno postępujących. Początek choroby ma miejsce zazwyczaj w pojedynczym węźle chłonnym, który stopniowo się powiększa. Wraz z rozwojem choroby chłoniak grudkowy najpierw daje przerzuty do innych węzłów chłonnych, a następnie do szpiku kostnego. Nowotwór ten często rozpoznawany jest dopiero w zaawansowanych stadiach, ponieważ postępuje powoli, a jego początkowe objawy są niespecyficzne i mają niewielkie nasilenie. W przebiegu chłoniaka grudkowego może dochodzić do jego transformacji do bardziej agresywnej postaci – chłoniaka DLBCL.

Chłoniak żołądka

Wśród chłoniaków żołądka wyróżnia się chłoniaki pierwotne, które rozwijają się w tym narządzie oraz wtórne, które zajmują żołądek wskutek rozwoju choroby w innym narządzie. Do pierwotnych chłoniaków żołądka zalicza się chłoniak strefy brzeżnej z komórek B tkanki limfatycznej związanej z błoną śluzową (MZL-MALT) oraz rozlany chłoniak z dużych komórek B (DLBCL). Pierwotne chłoniaki żołądka wywodzą się głównie z limfocytów B, a zdecydowanie rzadziej z limfocytów T. Czynniki ryzyka chłoniaków żołądka typu MALT związane są z predyspozycjami genetycznymi, jak również z przewlekłym zakażeniem Helicobacter pylori.

Chłoniak mózgu

Chłoniak ośrodkowego układu nerwowego jest rzadkim nowotworem. Najczęściej zajmuje półkule mózgowe, ale może być również obecny w rdzeniu kręgowym, oponach mózgowo-rdzeniowych, nerwach czaszkowych oraz gałce ocznej. Nowotwór ten ma zwykle agresywny przebieg i  wiąże się z niepomyślnymi rokowaniami.

Chłoniak złośliwy

Wszystkie chłoniaki zaliczane są do nowotworów złośliwych. Większość z nich jest wyleczalna. Rokowania są uzależnione od rodzaju chłoniaka oraz stopnia zaawansowania choroby.

Chłoniak u dzieci

Chłoniaki mogą występować również u dzieci. Niemniej jednak nowotwory są chorobami, na które zwykle chorują osoby starsze. Ok. 1% diagnozowanych rocznie nowotworów dotyczy dzieci. Chłoniaki występują u ok. 15% dzieci chorych na nowotwory.

Chłoniak – leczenie

W leczeniu chłoniaków wykorzystuje się chemioterapię oraz radioterapię. Niekiedy stosuje się również immunoterapię z wykorzystaniem przeciwciał monoklonalnych, bądź też immunoterapię w połączeniu z chemioterapią określane jako immunochemioterapia. Sposób leczenia uzależniony jest od rodzaju chłoniaka. W wielu przypadkach możliwe jest całkowite wyleczenie choroby, szczególnie dla chłoniaków agresywnych. W chłoniakach indolentnych sukcesem jest uzyskanie pełnej lub dobrej częściowej remisji choroby. Oporne i nawrotowe chłoniaki często wymagają transplantacji szpiku autologicznego lub alogenicznego. Możliwe jest również wykorzystanie terapii komórkowej z zastosowaniem komórek CAR-T.

Chłoniak – rokowania

Rokowania w chłoniaku są zależne przede wszystkim od rodzaju nowotworu oraz stadium zaawansowania. Chłoniaki rozpoznane we wczesnych stadiach w większości przypadków są uleczalne. Nierzadko problem stanowi jednak szybkie rozpoznanie choroby. Jest to związane z tym, że w początkowej fazie chłoniaki dają bardzo niespecyficzne i niegroźne objawy, które trudno jest jednoznacznie powiązać z tą właśnie chorobą. Gorsze rokowania występują u pacjentów, u których chłoniak zajmuje układ nerwowy, jest oporny na leczenie lub charakteryzuje się niską wrażliwością na chemioterapię. Najlepsze efekty leczenia obserwuje się u pacjentów z chłoniakiem Hodgkina. Nawet u 90% pacjentów udaje się uzyskać trwałe wyleczenie.

Chłoniak – przerzuty

W przypadku chłoniaków nie używa się pojęcia przerzutów. Wpływ na sposób leczenia oraz rokowania ma stadium zaawansowania nowotworu.

Czy chłoniak jest dziedziczny?

Chłoniaki nie są chorobami dziedzicznymi. Niemniej jednak obserwuje się nieco zwiększone ryzyko zachorowania w odniesieniu do populacji ogólnej, gdy w rodzinie występowała ta choroba.

Bibliografia:

1. Nayak L. Deschler D. Lymphomas. Otolaryngologic Clinics 2003, 36(4): 625-646

2. Mugnaini E. Ghosh N. Lymphoma. Primary Care: Clinics in Office Practice 2016, 43(4): 661-675

mgr farm. Patrycja Jakimik Absolwentka Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku.

NowaFarmacja.pl

Absolwentka Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku. Uczestniczy w licznych szkoleniach z zakresu opieki farmaceutycznej. Na co dzień pracuje jako farmaceuta w aptece, gdzie z pasją i zaangażowaniem dzieli się swoją wiedzą z pacjentami.

Dowiedz się więcej...